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【医学/生化学】筋萎縮性側索硬化症(ALS)発症の仕組みの一端を解明 オプチニューリンがNF-κBや細胞死を抑制 [無断転載禁止]©2ch.net


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1 :
もろ禿HINE! ★@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 21:33:00.76 ID:CAP_USER
【プレスリリース】筋萎縮性側索硬化症(ALS)発症の仕組みの一端を解明 - 日本の研究.com
https://research-er.jp/articles/view/49520


概要

大阪市立大学大学院医学研究科 分子病態学の徳永文稔(とくなが ふみのり)教授らの研究グループは、東京大学大学院理学系研究科 濡木理(ぬれき おさむ)教授、和歌山県立医科大学神経内科 伊東秀文(いとう ひでふみ)教授らの研究チームとともに、家族性筋萎縮性側索硬化症(きんいしゅくせいそくさくこうかしょう)(ALS)の原因遺伝子であるオプチニューリン(optineurin)の研究を行い、ALS発症メカニズムの一端を明らかにしました。

ALSは、運動神経細胞(ニューロン)が選択的に侵される神経難病で、多くは意識がはっきりしたまま、筋力低下のため歩行困難や構音障害(発音が正しくできない症状)となり、呼吸不全に至りますが、根本的な治療法はありません。ALSのおよそ90%は、発症原因が不明な孤発性ALSですが、約10%は遺伝子変異が関連する家族性ALSです。これまでに約20の原因遺伝子が見出され、その解析からALS発症機構解明を目指す研究が進められています。オプチニューリンの遺伝子変異がALSに関わることは2010年に日本で発見され、重要な病因因子であることが明らかにされています。

以前、私たちはユビキチンという低分子たんぱく質が特異的な連結をした「直鎖状ユビキチン鎖」を発見し、この特異的構造体がたんぱく質分解ではなく、炎症や免疫に重要なNF-κB(エヌエフ-カッパービー)を介したシグナル伝達経路を活性化することを見出していました。そして今回の研究で、オプチニューリンが直鎖状ユビキチン鎖に選択的に結合し、NF-κBや細胞死を抑制していることを突き止め、実際にオプチニューリン変異に起因するALS患者の運動ニューロンでは、直鎖状ユビキチン鎖や活性化 NF-κBが蓄積し、神経細胞死を引き起こしていることを明らかにしました。本研究から直鎖状ユビキチン鎖生成を介する慢性的な神経炎症の亢進が神経細胞死を引き起こすことが明らかになり、今後、ALS治療の標的になる可能性が示唆されました。本研究の成果は、平成28年8月24日(水)午前10時(英国現地時間)、日本時間では平成28年8月24日(水)午後6時に英国の科学雑誌ネイチャー・コミュニケーションズにオンライン掲載されます。


(以下略)
2 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 21:33:21.65 ID:G96q0zgE
これ最強
まじで
http://otokuking.seesaa.net/
3 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 21:33:43.82 ID:kFqa8TAV
オボチニューリン
4 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 21:33:55.23 ID:cU6LS/uC
おぷち乳輪
5 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 21:41:38.93 ID:EL0m9y24
そもそも、ALSと筋ジスの違いが分からないんだが…
6 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 21:42:36.38 ID:VrOfzPq7
慢性的な神経炎症の亢進が神経細胞死を引き起こすことが

なぜ運動神経細胞が選択的に障害されるのか?
7 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 21:44:59.09 ID:v0gbTLNM
天才がなる病気というイメージがあるな
8 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 21:45:37.19 ID:SMRQG9ay
ALSの治療法を見つけたらノーベル賞ものだな
9 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 21:46:28.12 ID:E6Xf0G0O
もし携帯料金の2年間の総額表示が義務付けられたら
https://t.co/jfh0A0ohxm
10 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 22:05:03.74 ID:wsrkGhHK
現実が漫画(宇宙兄弟)を超えつつあるな
11 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 22:18:42.71 ID:QMmtmjy9
>5
ALSは神経の病気
筋ジスは筋肉の病気
12 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 22:36:16.42 ID:HbiqkRpR
アイス・バケツ・チャレンジのお蔭だな。
13 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/25(木) 22:43:03.46 ID:ZVXtBZO5
ホーキング博士!
朗報ですよ
14 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/26(金) 00:19:56.34 ID:Tukc3H7q
精神科医和田秀樹氏が慶應大学医学部レイプ事件についてブログで言及  2009.06.04

だから、前も触れたが、10年も前の慶応大学の医学部の学生の集団レイプ事件についても、医者の卵だから悪いというつもりもないし、
主犯格の人間が現在無事に医者になった話についても、二度とやらないでくれと願うしかない。

ただ、この格差社会の中で、親が偉いから特別扱いとか、しかも、その親が子どもを医者にするために公費の無駄遣いをするという話は許せない。

実は、主犯格の男は事件当時21歳で、この集団レイプ事件で唯一20歳を超えていたのに、なぜか実名報道されなかった。

あくまで噂話だが、医学の世界の権威である父親(これについては、慶応大学の集団レイプ事件をグーグルで検索すると、どういう人かわかります)
が製薬会社に頭を下げ回って、製薬会社がマスコミのスポンサーなので、実名報道をされないですんだそうだ。

結果的に、その主犯格の男は医学部に入りなおすことができて、無事に医者になったわけだが、その父親が製薬会社に頭が上がらなくなって、
お年寄りに薬を減らす研究が日本ではほとんどなされなくなったという話も聞いたことがある。

それが本当なら、おそらく年間1兆円くらいは薬の無駄遣いがされているだろう。今で10年目だから10兆円の無駄遣いである。
そうでなくても赤字の老人医療費や保険医療費がこのように食い荒らされたのだ。
15 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/26(金) 03:32:39.44 ID:a0jTm1wm
小渕乳輪
16 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/26(金) 06:22:37.03 ID:KdujnqjO
オプチニューリンの変性を止められたらALSは発症しないのか?
発症している場合死んだ運動神経細胞は再生できるのか?
iPS細胞が頼りだろうな
17 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/26(金) 11:17:11.88 ID:MhnqHyRB
今の難病のほとんどは免疫機能の暴走が原因だよなぁ
難病じゃないけれども、身近なところじゃ花粉症もそうだし
免疫を正常化する方法が分かれば難病のほとんどは治ってしまうんだろうな
18 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/27(土) 10:14:49.28 ID:7Rw4gDld
原因究明が2%くらい前進したのか
19 :
名無しのひみつ@無断転載は禁止
2016/08/27(土) 10:36:57.19 ID:IeHwjUYm
マジで治るようになって欲しい
8KB

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